Agénésie du corps calleux

Aperçu

Notre cerveau a deux zones fonctionnelles principales, le cerveau et le cervelet. Le cerveau est divisé en deux cerveaux - le cortex cérébral droit et gauche. Les deux cerveaux sont reliés entre eux par un faisceau de fibres connu sous le nom decorpuscalleux. Ces fibres agissent comme des fils transférant des signaux d'un lobe du cerveau à l'autre. 

L'agénésie du corps calleux est une anomalie congénitale caractérisée par un développement incorrect du corps calleux. Le terme agénésie désigne l'absence soit d'un organe, soit des cellules fonctionnelles de l'organe. 

Comme pour d'autres pathologies associées au cerveau, cette maladie présente de nombreuses issues possibles différentes chez les bébés. L'agénésie du corps calleux peut être asymptomatique, c'est-à-dire sans aucun symptôme, ou peut avoir de graves problèmes de développement qui peuvent entraver votre vie quotidienne. Dans cet article, nous passerons en revue certaines des caractéristiques associées à l'agénésie du corps calleux. 

Signes et symptômes

Les symptômes associés à l'agénésie du corps calleux varient en fonction de divers facteurs tels que le degré d'implication des autres structures du cerveau. Les bébés peuvent ne montrer aucun signe de problèmes de développement à leur naissance, tandis que certains bébés peuvent indiquer immédiatement l'agénésie du corps calleux. Certains des symptômes courants de la présentation de cette condition : 

  • Saisies 
  • Mauvaise alimentation et difficulté à avaler 
  • Débilités cognitives (problèmes) 
  • Développement retardé des systèmes moteurs et linguistiques, par exemple, difficulté à parler, à marcher ou à s'asseoir 
  • Problèmes auditifs 
  • Déficience visuelle 
  • Troubles du sommeil tels que l'insomnie 
  • Les pleurs constants sont particulièrement associés au sommeil 
  • Anomalies psychosociales telles que ADD (trouble déficitaire de l'attention), TOC (trouble obsessionnel-compulsif) et comportement antisocial 
  • Problèmes d'apprentissage ou de réflexion 
Image par Hôpital pour enfants Benioff

Causes et facteurs de risque

Dans la plupart des cas, la cause du développement anormal du corps calleux n'est pas connue.

Les causes peuvent inclure :

  • Un trouble héréditaire. Les bébés peuvent acquérir cette condition de leurs parents. Il peut s'agir d'une maladie autosomique récessive ou d'une maladie dominante liée à l'X. Un trait dominant est plus susceptible de se transmettre à un enfant qu'un trait récessif. 
  • Le bébé à naître est exposé à certaines toxines ou à des médicaments qui interfèrent avec le développement du corps calleux, par exemple, la consommation fréquente d'alcool ou de tabac 
  • Les mères peuvent transmettre certaines infections virales au bébé en développement, comme la rubéole 
  • Présence de kystes cérébraux (une cavité remplie de liquide), qui peuvent nuire au développement du corps calleux 

Les facteurs de risque peuvent inclure : 

  • Association génétique ou héréditaire. Elle peut être transmise par une mère ou un père porteur, donc un parent de la famille atteint de cette maladie est un facteur de risque 
  • Certaines autres anomalies congénitales (innées) sont souvent associées à l'ACC. Ceux-ci inclus: 

– Malformation d'Arnold-Chiari 

– Hydrocéphalie – une condition dans laquelle il y a une pression de liquide excessive dans votre cerveau 

– Syndrome de Dandy-Walker 

– Trisomie – dans laquelle votre enfant a une copie supplémentaire du chromosome 8, 13 ou 18. 

– Syndrome d'Anderman 

– Syndrome acrocalleux, etc. 

Diagnostic

Vos examens échographiques prénatals (pendant la grossesse) de routine peuvent indiquer une agénésie du corps calleux. De plus, un pédiatre peut soupçonner cette anomalie lors de l'examen de votre bébé dans les premières années après sa naissance. Le médecin peut vous demander d'effectuer certaines procédures de diagnostic, notamment : 

  • Échographie haute résolution pour confirmer l'absence de corps calleux (pendant la grossesse) 
  • Une IRM fœtale (imagerie par résonance magnétique) peut être effectuée pour vérifier la présence d'ACC et d'autres anomalies congénitales associées (pendant la grossesse) 
  • Une IRM ou une tomodensitométrie du cerveau de votre enfant peut être effectuée pour confirmer le diagnostic 
  • Les tests génétiques sont également recommandés par certains médecins en raison de l'association de l'ACC avec d'autres problèmes génétiques 
Frank Gaillard, CC BY-SA 3.0 https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0, via Wikimedia Commons

Traitement

Actuellement, il n'existe pas de traitement absolu pour restaurer le corps calleux. Les enfants touchés par cette condition sont traités de manière symptomatique, c'est-à-dire en gérant les complications avec les traitements disponibles. Les options de traitement comprennent : 

  • Médicaments. Les médicaments peuvent être utilisés pour contrôler des troubles comme les convulsions et d'autres troubles de la personnalité 
  • Des thérapies orthophoniques, physiques ou professionnelles peuvent être prescrites pour gérer les troubles respectifs 
  • L'éducation spéciale peut être utilisée pour améliorer les capacités cognitives et les capacités de réflexion 

Complications et préventions

L'agénésie du corps calleux peut produire des complications comme des convulsions qui peuvent être très dérangeantes. En ce qui concerne les mesures préventives, il n'y a pas de lignes directrices établies pour prévenir cette condition chez votre enfant, cependant, vous pouvez : 

  • Faites-vous vacciner contre des agents pathogènes comme la rubéole 
  • Évitez la consommation d'alcool pendant votre grossesse 
Les références
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