길랑-바레 증후군(GBS)

개요

Guillain-Barre(gee-YAH-buh-RAY) 증후군은 신경이 면역 체계의 공격을 받는 희귀하고 심각한 자가면역 병리(신체 장애)입니다. 신체 부위, 특히 손, 발, 팔다리의 저림, 쇠약 및 통증이 특징입니다. 그것은 종종 상승하는 마비로 나타납니다. 발이 먼저 마비되기 시작하고 다리와 상체가 각각 마비됩니다. 

심각한 형태의 길랑-바레 증후군은 응급 치료와 입원이 필요합니다. 일부 연구에 따르면 GBS는 전 세계적으로 100,000명당 1.3건의 평균 연간 발생률로 발생합니다. 호주에서는 연간 약 340건의 사례가 보고됩니다. 

이 기사에서는 길랭-바레 증후군의 증상, 원인, 치료 및 예방을 강조합니다. 

징후 및 증상

위에서 언급했듯이 GBS는 특히 발에서 시작하여 팔과 상체로 퍼지는 사지의 마비와 따끔거림으로 시작됩니다. 그러나 소수의 경우 이 신경병증(신경과 관련된 문제)이 팔과 얼굴에 먼저 나타납니다. GBS의 몇 가지 일반적인 징후는 다음과 같습니다. 

• 발이나 손에 바늘로 찌르는 듯한 느낌이나 바늘로 찌르는 듯한 느낌 
• 몸통쪽으로 위쪽으로 퍼지는 다리의 쇠약과 통증 
• 걷거나 계단을 오를 때 불안정 
• 팔다리의 심한 근육통 또는 관절통 
• 눈으로 제대로 보거나 초점을 맞추기 어려움 

더 심각한 증상은 다음과 같습니다. 

• 방광 조절 및 장 조절의 어려움 또는 상실 
• 빈맥. 100bpm 이상의 빠른 심박수 
• 고혈압(고혈압) 또는 저혈압(저혈압) 
• 삼키기 어려움, 씹기 어려움, 안면마비 
• 호흡 곤란 

대부분의 경우 GBS의 중증도는 증상이 나타난 후 거의 2주 후에 최고조에 달하며 전문적인 의료 지원이 필요합니다. 

유형

길랭-바레 증후군은 여러 형태로 발생합니다. 주요 유형은 다음과 같습니다. 

• 급성 염증성 탈수초 다발성 신경근신경병증(AIDP) – 이것은 가장 일반적인 발표 형식입니다. 이 상태는 일반적으로 상체로 퍼지는 하체의 근골격 약화로 나타납니다. 
• 밀러 피셔 증후군(MFS) - MFS 아시아에서 더 일반적입니다. 눈의 마비로 시작됩니다. 기타 임상 증상에는 불안정한 보행(보행 패턴) 및 불안정이 포함됩니다. 
• 급성 운동 축삭 신경병증(AMAN) 및 급성 운동 감각 축삭 신경병증(AMSAN) - 이러한 형태는 중국, 일본 및 멕시코에서 더 만연합니다. 감각 상실과 관련될 수 있습니다(예: 피부의 감각 감소). 

원인 및 위험 요인

Guillain-Barre의 정확한 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 그러나 이는 질병에 대한 신체의 자연 방어 시스템인 면역 체계의 문제와 관련이 있는 것으로 생각됩니다. 일반적으로 소화기 또는 호흡기관 감염 후 며칠 또는 몇 주 후에 나타납니다. 면역 체계는 다른 병원체 대신 신경을 공격하기 시작하여 염증과 말초 신경(뇌와 척수 외부의 신경)의 죽음을 유발할 수 있습니다. AIDP에서는 신경의 신호 전달에 영향을 미치는 수초가 손상됩니다. 수초는 신경을 가로지르는 신호의 이동을 돕는 신경 주위를 보호하는 덮개입니다. 

특정 질병, 감염 및 연령에 따라 GBS 획득 위험이 결정될 수 있습니다. 이러한 위험 요소는 다음과 같습니다. 

• 연령 – 연령이 증가하면 GBS에 걸릴 위험이 높아집니다. 
• 남성 대 여성 비율이 여성보다 더 많이 영향을 받습니다.1.5:1  
• 가장 일반적으로 Campylobacter jejuni의 세균 감염과 관련이 있습니다. Campylobacter는 덜 익힌 가금류를 통해 전염될 수 있는 박테리아이며 GBS와 관련이 있습니다. 
• 인플루엔자 바이러스 
• 거대세포바이러스(CMV) 
• 엡스타인-바 바이러스(EBV) 
• 지카 바이러스 
• 드문 경우지만 일부 예방 접종(예: 인플루엔자 또는 기타 아동 예방 접종) 

코로나19 바이러스 감염과 코로나19 백신접종(Johnson and Johnson)도 길랑바레 증후군의 원인으로 밝혀졌습니다. 

진단

GBS는 다른 신경계 질환과 증상이 유사하기 때문에 초기에 진단하기 어려운 경우가 많습니다. 담당 의사가 병력을 조사하고 신체 검사를 수행할 것입니다. 의사는 다음을 권할 수 있습니다. 

• 척수 천자 또는 요추 천자 – 뇌와 척수에 있는 소량의 CSF(뇌척수액) 샘플을 채취하여 허리에 바늘을 삽입합니다. 그런 다음 유체는 GBS 및 Campylobacter와 같은 박테리아를 유발하는 GBS에 특정한 변화에 대해 테스트됩니다. 

• 근전도 – 신체의 다른 부분의 근육 활동을 평가하는 데 사용되는 기술 절차. 이것은 얇은 바늘 전극의 도움으로 수행됩니다. 
• 신경 전도 연구 – 작은 전극을 피부에 대고 전기 충격을 사용하여 신경을 활성화하는 근전도 검사와 유사한 기술입니다. 이것은 그 충격에 대해 근육이 생성하는 반응을 측정하는 데 사용됩니다. 

치료

GBS는 불치병입니다. 즉, GBS를 치료할 수 있는 치료법이 없습니다. 그러나 더 빠른 속도로 회복하고 질병의 심각성을 줄이는 데 도움이 될 수 있는 몇 가지 증상 치료 옵션이 있습니다. 

• 정맥 면역글로불린(IVIG) 요법 – 건강한 개인의 면역글로불린(IG)은 정맥을 통해 투여됩니다. 면역글로불린은 질병을 유발하는 물질과 싸우기 위해 신체가 생성하는 작은 방어 입자입니다. 고용량의 IG는 자가항체(자신의 세포에 대한 항체)가 신경을 손상시키는 것을 방지하며, 이는 길랭-바레 증후군의 원인일 수 있습니다. 
• 플라즈마 교환(plasmapheresis) – 이 기술에서는 혈액(혈장)의 액체 부분을 혈구에서 분리한 다음 혈구를 다시 넣습니다. 그런 다음 혈액 세포는 더 많은 새로운 혈장을 합성합니다. 이 신선한 혈장은 말초 신경의 파괴를 유발할 수 있는 특정 항체를 제거하는 데 도움이 될 수 있습니다. 

종종, 이 두 가지 치료법은 나란히 또는 교대로 시행되며 더 나은 결과를 낳는 것으로 나타났습니다. 다른 치료 옵션은 다음과 같습니다. 

• 약물 – 통증 완화 및 혈전 예방(고정으로 인해 발생) 
• 물리 치료 – 근육 협응력을 높이고 회복을 빠르게 하기 위해 회복 중 및 회복 후에 물리 치료가 필요할 수 있습니다. 

합병증

GBS는 특히 부적절한 치료의 경우 여러 합병증을 일으킬 수 있는 신경 영향 질환입니다. 다음을 경험할 수 있습니다. 

• 호흡 곤란 
• 잔여 무감각 또는 약점 – 회복 후 무감각 또는 약점 
• 심혈관 문제 – 혈압이나 심장 문제는 GBS의 중요한 결과일 수 있습니다. 
• 방광 및 장 기능 문제 - 요실금(소변을 참을 수 없음) 등 
• 혈전 - GBS로 인한 부동은 정맥의 혈류를 느리게 만들어 혈전을 유발할 수 있습니다. 
• 재발 – 일부 데이터에 따르면 2 – 길랭-바레 증후군에 걸리면 한 번 영향을 받은 사람들의 5%가 질병의 재발(재발)을 경험합니다. 

방지

길랭-바레 증후군의 원인과 정확한 병태생리(질병기전)가 제대로 이해되지 않아 GBS를 예방하기 위한 정해진 가이드라인은 없습니다. 그러나 다음을 통해 GBS를 유발하는 감염을 예방할 수 있습니다. 

• 고온에서 음식을 올바르게 조리 
• 철저한 위생관리와 위생관리 

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