格林巴利綜合徵 (GBS)

概述

Guillain-Barre (gee-YAH-buh-RAY) 綜合徵是一種罕見且嚴重的自身免疫性疾病(身體疾病),您的神經受到免疫系統的攻擊。它的特點是身體部位特別是手、腳和四肢麻木、虛弱和疼痛。它通常表現為上行麻痺,即;你的腳首先開始癱瘓,然後是你的腿和上半身。 

嚴重的格林-巴利綜合徵需要緊急治療和住院治療。根據一些研究,全球發生 GBS 的平均年發病率為每 100,000 人 1.3 例。在澳大利亞,每年報告的病例約為 340 例。 

在本文中,我們將重點介紹格林-巴利綜合徵的症狀、原因、治療和預防。 

Jana 醫生,抄送 4.0 https://creativecommons.org/licenses/by/4.0,通過維基共享資源

體徵和症狀

如上所述,GBS 通常從四肢麻木和刺痛開始,尤其是從腳開始,然後蔓延到手臂和上半身。然而,在少數情況下,這種神經病變(與您的神經有關的問題)首先出現在手臂和麵部。 GBS的一些常見表現包括: 

  • 腳或手有針刺感或針刺感 
  • 腿部虛弱和疼痛向上蔓延至軀幹 
  • 走路或爬樓梯時不穩定 
  • 四肢嚴重的肌肉或關節疼痛 
  • 難以從眼睛正確地看到或聚焦 

更嚴重的症狀包括: 

  • 膀胱和腸道控制困難或喪失 
  • 心動過速。快速心率超過 100 bpm 
  • 高血壓(高血壓)或低血壓(低血壓) 
  • 吞嚥困難、咀嚼困難和麵癱 
  • 呼吸困難 

在大多數情況下,GBS 的嚴重程度在症狀出現後近 2 周達到高峰,需要專業的醫療救助。 

phòng khám Mai Tâm,CC BY-SA 4.0 https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0,通過維基共享資源

類型

格林-巴利綜合徵有多種形式。主要類型包括: 

  • 急性炎症性脫髓鞘性多發性神經根神經病 (AIDP) – 這是最常見的呈現形式。這種情況通常表現為下半身的肌肉骨骼無力,並蔓延到上半身 
  • 米勒費雪綜合徵 (MFS) – MFS 在亞洲更為常見。它從眼睛麻痺開始。其他臨床表現包括步態不穩(步行模式)和不穩定 
  • 急性運動軸索神經病(AMAN) 和急性運動感覺軸索神經病 (AMSAN)——這些形式在中國、日本和墨西哥更為普遍。它可能涉及感覺喪失,例如,皮膚感覺減弱 

原因和風險因素

格林巴利的確切原因仍然未知。然而,它被認為與免疫系統的問題有關,免疫系統是您身體抵抗疾病的自然防禦系統。它通常在消化道或呼吸道感染後幾天或幾週出現。您的免疫系統開始攻擊您的神經而不是其他病原體,這會導致周圍神經(大腦和脊髓外的神經)發炎和死亡。在 AIDP 中,髓鞘受損,影響神經中的信號傳遞。髓鞘是神經周圍的保護性覆蓋物,有助於信號通過神經的移動。 

某些疾病、感染和年齡可以決定您患 GBS 的風險。這些風險因素包括: 

  • 年齡——年齡增加會增加患 GBS 的風險 
  • 男性比女性受到的影響更大,男女比例為1.5:1  
  • 最常見的是它與空腸彎曲桿菌的細菌感染有關。彎曲桿菌是一種可以通過未煮熟的家禽傳播並與 GBS 相關的細菌 
  • 流感病毒 
  • 鉅細胞病毒 (CMV) 
  • 愛潑斯坦-巴爾病毒 (EBV) 
  • 寨卡病毒 
  • 在極少數情況下,某些疫苗接種,例如流感或其他兒童疫苗接種 

COVID-19 病毒感染和 COVID-19 疫苗接種(強生公司)也被認為是導致格林-巴利綜合徵的原因。 

診斷

由於其症狀與其他神經系統疾病相似,因此在早期階段通常很難診斷 GBS。您的醫生將開始記錄您的病史並進行體格檢查。您的醫生可能會建議您獲得: 

  • 脊椎穿刺或腰椎穿刺 – 在您的大腦和脊髓中提取一小部分 CSF(腦脊液)樣本,並在您的下背部插入針頭。然後測試液體中特定於 GBS 和引起 GBS 的細菌(如彎曲桿菌)的變化 
“Blausen Medical 2014 年醫學畫廊”。維基醫學雜誌 1 (2)。 DOI:10.15347/wjm/2014.010。 ISSN 2002-4436.,抄送 3.0 https://creativecommons.org/licenses/by/3.0,通過維基共享資源
  • 肌電圖 – 用於評估身體不同部位肌肉活動的技術程序。這是在細針電極的幫助下完成的 
  • 神經傳導研究 – 一種類似於肌電圖的技術,其中將小電極放置在您的皮膚上,並使用電擊來激活神經。然後將其用於測量肌肉對該衝擊產生的反應 

治療

GBS 是一種無法治癒的疾病,即 GBS 沒有可治癒的治療方法。但是,有幾種對症治療方案可以幫助您更快地康復並降低疾病的嚴重程度: 

  • 靜脈內免疫球蛋白 (IVIG) 治療 – 來自健康個體的免疫球蛋白 (IG) 通過靜脈注射。免疫球蛋白是您的身體為對抗致病因子而產生的小型防禦顆粒。高劑量的 IG 可防止自身抗體(針對自身細胞的抗體)損害神經,這可能是導致格林-巴利綜合徵的原因。 
  • 血漿置換(血漿置換) – 在這種技術中,您的血液(血漿)的液體部分與您的血細胞分離,然後您的血細胞被放回原處。然後血細胞合成更多的新血漿。這種新鮮的血漿可以幫助擺脫某些可能會引發周圍神經破壞的抗體。 

通常,這兩種療法是並排或交替進行的,並且已經證明可以產生更好的效果。其他治療選擇包括: 

  • 藥物 - 緩解疼痛和防止血栓(由於不動而發生) 
  • 物理治療——您可能需要在恢復期間和恢復後進行物理治療,以增加肌肉協調性並加快恢復速度。 

並發症

GBS 是一種影響神經的疾病,會產生多種並發症,尤其是在治療不充分的情況下。您可能會遇到: 

  • 呼吸困難 
  • 殘餘麻木或虛弱——康復後的麻木或虛弱 
  • 心血管問題——血壓或心臟問題可能是 GBS 的重要結果 
  • 膀胱和腸道功能問題——尿失禁(無法控制尿液)等。 
  • 血栓——由於 GBS 導致的不動會導致靜脈中的血流變得遲緩,從而導致血栓 
  • 復發 – 根據一些數據 2 – 5% 曾經患有格林-巴利綜合徵的人經歷疾病復發(復發) 

預防

由於對格林-巴利綜合徵背後的原因和確切的病理生理學(疾病機制)沒有正確理解,因此沒有製定預防 GBS 的指南。但是,您可以通過以下方式預防導致 GBS 的感染: 

  • 在高溫下正確烹飪食物 
  • 消毒並保持良好的衛生習慣 
參考
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