多發性硬化症

概述

多發性硬化症 (MS) 是一種影響中樞神經系統 (CNS) 的非創傷性慢性疾病,影響全球超過 280 萬人。這些人主要是 20 至 40 歲的年輕人,然而,也報告了非常罕見的兒科發病 MS 病例。

MS 是患者免疫系統攻擊髓磷脂的結果,髓磷脂是包圍大腦和脊柱神經的蛋白質和脂肪絕緣層,允許電脈衝通過神經細胞傳遞。一旦這一層受損,信號的傳輸就會延遲且效率低下,還會引發炎症反應,並在大腦白質中產生大小和分佈不一的臨時病變。

根據症狀復發的嚴重程度和能力,MS 可以有不同的表現。復發可能會在不同的時間內發生,並且在大多數情況下,仍會觀察到某種程度的組織損傷。

不同類型的 MS 是:

  • 復發緩解型 MS (RRMS)。 RRMS 也被認為是疾病的第一階段,其特徵是早期炎症。
  • 初級漸進式 MS (PPMS)。這是該病症的非複發-緩解表現,其特徵是進行性退化。
  • 二級漸進質譜 (SPMS)。這是疾病的更晚期,通常是非複發-緩解期,其特徵是白質中存在廣泛的病變。
  • 進行性複發 MS (PRMS):這是一種罕見的形式,影響少於 5% 的 MS 病例,其特徵是症狀惡化且沒有緩解的可能性的穩步進展。

體徵和症狀

MS 體徵和症狀的進展、嚴重程度和表現可能因患者而異;然而,最常見的表現形式包括:

  • 缺乏協調性和行走困難(例如痙攣、共濟失調、震顫、構音障礙)。
  • 視力問題(例如復視、眼球震顫)。
  • 多個器官的自主神經功能障礙。
  • 言語和認知障礙。
  • 疲勞。
  • 急性或慢性疼痛,包括癲癇發作。

原因和風險因素

MS 的根本原因仍不清楚,但複雜的遺傳-環境相互作用已被證明在這種情況的病理生理學中起著至關重要的作用,環境因素比遺傳因素強。儘管最近的研究也表明周圍神經系統 (PNS) 受累,但 MS 患者的神經纖維脫髓鞘主要發生在 CNS。免疫細胞(T淋巴細胞和B淋巴細胞)對髓磷脂的自體攻擊可以恢復;然而,由於電脈衝無法在全身有效傳輸,疤痕組織形式的長期損傷可能會持續存在,從而導致神經損傷。

引發 MS 的環境因素包括維生素 D 缺乏、UVB 暴露、吸煙、兒童肥胖、愛潑斯坦-巴爾病毒感染、毒素超載也可能增加患者對 MS 的遺傳易感性。據報導,與男性相比,女性的發病率增加(比例為 3:1),並且存在合併症(尤其是其他自身免疫性疾病)和 MS 家族史(尤其是與人類白細胞抗原 HLA-DRB1 相關) *15:01 單倍型)與風險增加有關。

診斷

MS 的神經系統檢查最初是根據臨床症狀進行的,然後是使用磁共振成像 (MRI) 進行的診斷檢查和腦脊液 (CSF) 的組織學檢查。根據疾病的表現,醫學專家將開具大腦、脊柱或兩者的醫學成像測試。該檢查可以確認診斷並確定基於病變擴展的預後,同時排除具有相似症狀的其他病症的偶然發現。

多發性硬化症的病理特徵是在 CNS 中存在多個髓鞘丟失區域(病變或斑塊),並伴有淋巴細胞(活動性 MS)或小膠質細胞和大細胞(晚期 MS)的血管周圍浸潤。軸突密度最初保留在疾病的第一階段,然而,慢性炎症的存在會導致不可逆的軸突損傷、髓鞘分解和少突膠質細胞損傷。

治療

儘管人們對治療 MS 有廣泛的興趣和努力,但目前還沒有 FDA 批准的治療方法。儘管如此,旨在管理症狀和改善患者日常生活質量的各種治療方法已在全球範圍內得到清除和使用。最佳治療方法通常需要根據 MS 的類型以及檢查時表現出的症狀的範圍和嚴重程度進行個性化設置。這些包括疾病緩解療法 (DMT),例如乾擾素 β-1a 和 1-b、醋酸格拉替雷 (GA)、米托蒽醌、那他珠單抗、芬戈莫德、特立氟胺、富馬酸二甲酯和阿崙單抗。 DMT 以不同的作用機制調節免疫系統,已被證明對複發性 MS 有效,儘管程度和耐受性不同;然而,進展性 MS 沒有任何有益效果。

在大多數晚期 MS 病例中,對症治療,如達法吡啶,旨在緩解一些最使人衰弱的症狀,如痙攣和行走困難,並已被證明可有效控制疾病。 

對 MS 的病理生理學的進一步了解以及藥物開發的新方法正在逐步推進這一研究領域,為受慢性和晚期 MS 影響的患者帶來希望。 

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