Sindrome di Guillain-Barre (GBS)

Panoramica

La sindrome di Guillain-Barre (gee-YAH-buh-RAY) è una patologia autoimmune rara e grave (un disturbo del corpo), in cui i nervi vengono attaccati dal sistema immunitario. È caratterizzato da intorpidimento, debolezza e dolore nelle parti del corpo, in particolare nelle mani, nei piedi e negli arti. Si presenta spesso come una paralisi ascendente cioè; i tuoi piedi iniziano a paralizzarsi prima, seguiti rispettivamente dalle gambe e dalla parte superiore del corpo. 

Le forme gravi della sindrome di Guillain-Barre richiedono un trattamento di emergenza e il ricovero in ospedale. Secondo alcune ricerche, il GBS si verifica con un'incidenza media annua di 1,3 casi ogni 100.000 persone in tutto il mondo. In Australia, ci sono circa 340 casi segnalati all'anno. 

In questo articolo, evidenzieremo i sintomi, le cause, il trattamento e la prevenzione della sindrome di Guillain-Barre. 

Segni e sintomi

Come accennato in precedenza, il GBS inizia spesso con intorpidimento e formicolio alle estremità che iniziano soprattutto dai piedi e si diffondono alle braccia e alla parte superiore del corpo. In alcuni casi, tuttavia, questa neuropatia (un problema associato ai nervi) compare prima nelle braccia e nel viso. Alcune manifestazioni comuni di GBS includono: 

• Pin sensazioni di formicolio o aghi ai piedi o alle mani 
• Debolezza e dolore alle gambe che si diffondono verso l'alto verso il tronco 
• Instabilità mentre si cammina o si salgono le scale 
• Grave dolore muscolare o articolare agli arti 
• Difficoltà a vedere o mettere a fuoco correttamente dai tuoi occhi 

I sintomi più gravi includono: 

• Difficoltà o perdita di controllo della vescica e dell'intestino 
• Tachicardia. Frequenza cardiaca accelerata oltre 100 bpm 
• Ipertensione (pressione sanguigna alta) o ipotensione (pressione sanguigna bassa) 
• Difficoltà a deglutire, masticare e paralisi facciale 
• Respirazione difficoltosa 

Nella maggior parte dei casi, la gravità del GBS raggiunge il picco quasi 2 settimane dopo la comparsa dei sintomi ed è necessario un aiuto medico professionale. 

Tipi

La sindrome di Guillain-Barre si manifesta in diverse forme. I tipi principali includono: 

• Poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP) – questa è la forma di presentazione più comune. Questa condizione si presenta, di solito, come debolezza muscoloscheletrica nella parte inferiore del corpo che si diffonde verso la parte superiore del corpo 
• Sindrome di Miller Fisher (MFS) – MFS è più comune in Asia. Inizia come una paralisi agli occhi. Altre presentazioni cliniche includono andatura instabile (camminata) e instabilità 
• Neuropatia assonale motoria acuta (AMAN) e neuropatia assonale motoria-sensoriale acuta (AMSAN): queste forme sono più diffuse in Cina, Giappone e Messico. Può comportare una perdita sensoriale, ad esempio una sensazione ridotta sulla pelle 

Cause e fattori di rischio

La causa esatta di Guillain-Barre è ancora sconosciuta; tuttavia, si pensa che sia associato a un problema nel sistema immunitario, il sistema di difesa naturale del tuo corpo contro le malattie. Di solito appare alcuni giorni o settimane dopo un'infezione del tratto digestivo o respiratorio. Il tuo sistema immunitario inizia ad attaccare i tuoi nervi invece di altri agenti patogeni, che possono causare infiammazione e morte dei nervi periferici (nervi al di fuori del cervello e del midollo spinale). Nell'AIDP, la guaina mielinica è danneggiata e ciò influisce sull'erogazione del segnale nei nervi. La guaina mielinica è la copertura protettiva attorno ai nervi che aiuta nel movimento dei segnali attraverso i nervi. 

Alcune malattie, infezioni ed età possono determinare il rischio che si assume per l'acquisizione di GBS. Questi fattori di rischio includono: 

• Età: l'aumento dell'età aumenta il rischio di contrarre GBS 
• I maschi sono colpiti più delle femmine con un rapporto maschi/femmine di1.5:1  
• Più comunemente è associato a un'infezione batterica da Campylobacter jejuni. Il Campylobacter è un batterio che può essere trasmesso attraverso il pollame poco cotto ed è associato al GBS 
• Virus influenzale 
• Citomegalovirus (CMV) 
• Virus di Epstein-Barr (EBV) 
• Virus Zika 
• In rari casi, alcune vaccinazioni, ad esempio l'influenza o altre vaccinazioni infantili 

Anche un'infezione con il virus COVID-19 e la vaccinazione COVID-19 (Johnson e Johnson) sono stati considerati la causa della sindrome di Guillain-Barre. 

Diagnosi

Spesso è difficile diagnosticare la GBS nelle sue fasi iniziali a causa della somiglianza dei sintomi con altri disturbi neurologici. Il tuo medico inizierà a prendere la tua storia ed eseguirà un esame fisico. Il tuo medico potrebbe consigliarti di assumere: 

• Tap spinale o puntura lombare – un piccolo campione del tuo liquido cerebrospinale (liquido cerebrospinale), presente nel cervello e nel midollo spinale, viene prelevato inserendo un ago nella parte bassa della schiena. Il fluido viene quindi testato per le modifiche specifiche del GBS e dei batteri che causano GBS come il Campylobacter 

• Elettromiografia – una procedura tecnica utilizzata per valutare l'attività muscolare di diverse parti del tuo corpo. Questo viene fatto con l'aiuto di elettrodi ad ago sottile 
• Studi sulla conduzione nervosa – una tecnica simile all'elettromiografia in cui vengono posizionati piccoli elettrodi sulla pelle e vengono utilizzate scariche elettriche per attivare i nervi. Questo viene quindi utilizzato per misurare la risposta che il muscolo produce a quello shock 

Trattamento

La GBS è una malattia incurabile, cioè non esiste un trattamento curabile per la GBS. Tuttavia, ci sono un paio di opzioni di trattamento sintomatico che possono aiutarti a riprenderti a un ritmo più rapido e ridurre la gravità della tua malattia: 

• Terapia con immunoglobuline (IVIG) per via endovenosa – le immunoglobuline (IG) da individui sani vengono somministrate attraverso una vena. Le immunoglobuline sono piccole particelle di difesa che il tuo corpo produce per combattere gli agenti patogeni. Alte dosi di IG impediscono agli autoanticorpi (anticorpi contro le proprie cellule) di danneggiare i nervi, il che potrebbe essere una causa della sindrome di Guillain-Barre. 
• Scambio plasmatico (plasmaferesi) – in questa tecnica, la parte fluida del tuo sangue (plasma) viene separata dalle cellule del sangue e le cellule del sangue vengono quindi riposte. Le cellule del sangue sintetizzano quindi più nuovo plasma. Questo plasma fresco può aiutare a sbarazzarsi di alcuni anticorpi che potrebbero innescare la distruzione dei nervi periferici. 

Spesso, queste due terapie vengono eseguite fianco a fianco o in modo alternato e ha dimostrato di produrre risultati migliori. Altre opzioni di trattamento includono: 

• Farmaci – per alleviare il dolore e prevenire la formazione di coaguli di sangue (si verificano a causa dell'immobilità) 
• Fisioterapia: potrebbe essere necessaria una terapia fisica durante e dopo il recupero per aumentare la coordinazione muscolare e accelerare il recupero. 

Complicazioni

La GBS è una malattia nervosa che può produrre diverse complicazioni soprattutto in caso di trattamento inadeguato. Potresti sperimentare: 

• Difficoltà respiratorie 
• Intorpidimento o debolezza residua: intorpidimento o debolezza dopo il recupero 
• Problemi cardiovascolari: la pressione sanguigna o problemi cardiaci possono essere un risultato significativo di GBS 
• Problemi di funzionalità vescicale e intestinale – incontinenza urinaria (impossibilità di trattenere l'urina) ecc. 
• Coaguli di sangue: l'immobilità dovuta a GBS può causare un rallentamento del flusso sanguigno nelle vene causando coaguli di sangue 
• Recidiva – secondo alcuni dati 2 – 5% delle persone una volta affette dalla sindrome di Guillain-Barre sperimentano una recidiva della malattia (recidiva) 

Prevenzione

Poiché la causa e l'esatta fisiopatologia (meccanismo della malattia) alla base della sindrome di Guillain-Barre non sono state comprese correttamente, non ci sono linee guida stabilite per prevenire la GBS. Tuttavia, puoi prevenire le infezioni che causano GBS: 

• Cuocere correttamente gli alimenti ad alte temperature 
• Igienizzare e mantenere una buona igiene 

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