概述
Guillain-Barre (gee-YAH-buh-RAY) 综合征是一种罕见且严重的自身免疫性疾病(身体疾病),您的神经受到免疫系统的攻击。它的特点是身体部位特别是手、脚和四肢麻木、虚弱和疼痛。它通常表现为上行麻痹,即;你的脚首先开始瘫痪,然后是你的腿和上半身。
严重的格林-巴利综合征需要紧急治疗和住院治疗。根据一些研究,全球发生 GBS 的平均年发病率为每 100,000 人 1.3 例。在澳大利亚,每年报告的病例约为 340 例。
在本文中,我们将重点介绍格林-巴利综合征的症状、原因、治疗和预防。
体征和症状
如上所述,GBS 通常从四肢麻木和刺痛开始,尤其是从脚开始,然后蔓延到手臂和上半身。然而,在少数情况下,这种神经病变(与您的神经有关的问题)首先出现在手臂和面部。 GBS的一些常见表现包括:
- 脚或手有针刺感或针刺感
- 腿部虚弱和疼痛向上蔓延至躯干
- 走路或爬楼梯时不稳定
- 四肢严重的肌肉或关节疼痛
- 难以从眼睛正确地看到或聚焦
更严重的症状包括:
- 膀胱和肠道控制困难或丧失
- 心动过速。快速心率超过 100 bpm
- 高血压(高血压)或低血压(低血压)
- 吞咽困难、咀嚼困难和面瘫
- 呼吸困难
在大多数情况下,GBS 的严重程度在症状出现后近 2 周达到高峰,需要专业的医疗救助。
类型
格林-巴利综合征有多种形式。主要类型包括:
- 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (AIDP) – 这是最常见的呈现形式。这种情况通常表现为下半身的肌肉骨骼无力,并蔓延到上半身
- 米勒费雪综合征 (MFS) – MFS 在亚洲更为常见。它从眼睛麻痹开始。其他临床表现包括步态不稳(步行模式)和不稳定
- 急性运动轴索神经病(AMAN) 和急性运动感觉轴索神经病 (AMSAN)——这些形式在中国、日本和墨西哥更为普遍。它可能涉及感觉丧失,例如,皮肤感觉减弱
原因和风险因素
格林巴利的确切原因仍然未知。然而,它被认为与免疫系统的问题有关,免疫系统是人体抵御疾病的自然防御系统。它通常在消化道或呼吸道感染后几天或几周出现。您的免疫系统开始攻击您的神经而不是其他病原体,这会导致周围神经(大脑和脊髓外的神经)发炎和死亡。在 AIDP 中,髓鞘受损,影响神经中的信号传递。髓鞘是神经周围的保护性覆盖物,有助于信号通过神经的移动。
某些疾病、感染和年龄可以决定您患 GBS 的风险。这些风险因素包括:
- 年龄——年龄增加会增加患 GBS 的风险
- 男性比女性受到的影响更大,男女比例为1.5:1
- 最常见的是它与空肠弯曲杆菌的细菌感染有关。弯曲杆菌是一种可以通过未煮熟的家禽传播并与 GBS 相关的细菌
- 流感病毒
- 巨细胞病毒 (CMV)
- 爱泼斯坦-巴尔病毒 (EBV)
- 寨卡病毒
- 在极少数情况下,某些疫苗接种,例如流感或其他儿童疫苗接种
COVID-19 病毒感染和 COVID-19 疫苗接种(强生公司)也被认为是导致格林-巴利综合征的原因。
诊断
由于其症状与其他神经系统疾病相似,因此在早期阶段通常很难诊断 GBS。您的医生将开始记录您的病史并进行体格检查。您的医生可能会建议您获得:
- 脊椎穿刺或腰椎穿刺 – 在您的大脑和脊髓中抽取一小部分 CSF(脑脊液)样本,并在您的下背部插入针头。然后测试液体中特定于 GBS 和引起 GBS 的细菌(如弯曲杆菌)的变化
- 肌电图 – 用于评估身体不同部位肌肉活动的技术程序。这是在细针电极的帮助下完成的
- 神经传导研究 – 一种类似于肌电图的技术,其中将小电极放置在您的皮肤上,并使用电击来激活神经。然后将其用于测量肌肉对该冲击产生的反应
治疗
GBS 是一种无法治愈的疾病,即 GBS 没有可治愈的治疗方法。但是,有几种对症治疗方案可以帮助您更快地康复并降低疾病的严重程度:
- 静脉内免疫球蛋白 (IVIG) 治疗 – 来自健康个体的免疫球蛋白 (IG) 通过静脉注射。免疫球蛋白是您的身体为对抗致病因子而产生的小型防御颗粒。高剂量的 IG 可防止自身抗体(针对自身细胞的抗体)损害神经,这可能是导致格林-巴利综合征的原因。
- 血浆置换(血浆置换) – 在这种技术中,您的血液(血浆)的液体部分与您的血细胞分离,然后您的血细胞被放回原处。然后血细胞合成更多的新血浆。这种新鲜的血浆可以帮助摆脱某些可能会引发周围神经破坏的抗体。
通常,这两种疗法是并排或交替进行的,并且已经证明可以产生更好的效果。其他治疗选择包括:
- 药物 - 缓解疼痛和防止血栓(由于不动而发生)
- 物理治疗——您可能需要在恢复期间和恢复后进行物理治疗,以增加肌肉协调性并加快恢复速度。
并发症
GBS 是一种影响神经的疾病,会产生多种并发症,尤其是在治疗不充分的情况下。您可能会遇到:
- 呼吸困难
- 残余麻木或虚弱——康复后的麻木或虚弱
- 心血管问题——血压或心脏问题可能是 GBS 的重要结果
- 膀胱和肠道功能问题——尿失禁(无法控制尿液)等。
- 血栓——由于 GBS 导致的不动会导致静脉中的血流变得迟缓,从而导致血栓
- 复发 – 根据一些数据 2 – 5% 曾经患有格林-巴利综合征的人经历疾病复发(复发)
预防
由于对格林-巴利综合征背后的原因和确切的病理生理学(疾病机制)没有正确理解,因此没有一套预防 GBS 的指南。但是,您可以通过以下方式预防导致 GBS 的感染:
- 在高温下正确烹饪食物
- 消毒并保持良好的卫生习惯
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