मल्टीपल स्क्लेरोसिस

अवलोकन

मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) एक गैर-दर्दनाक पुरानी स्थिति है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) को प्रभावित करती है जो दुनिया भर में 2.8 मिलियन से अधिक व्यक्तियों को प्रभावित करती है। ये मुख्य रूप से 20 से 40 वर्ष के बीच के युवा वयस्क हैं, हालांकि, बाल चिकित्सा-शुरुआत एमएस के बहुत दुर्लभ मामले भी सामने आए हैं।

एमएस रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली का एक परिणाम है जो माइलिन, प्रोटीन और फैटी इन्सुलेटिंग परत पर हमला करता है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में नसों को गोल करता है, जिससे विद्युत आवेग तंत्रिका कोशिकाओं के माध्यम से संचारित होता है। एक बार जब यह परत क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो संकेत का संचरण विलंबित और अक्षम हो जाता है, जिससे एक भड़काऊ प्रतिक्रिया भी होती है और मस्तिष्क के सफेद पदार्थ में परिवर्तनशील आकार और वितरण के अस्थायी घाव उत्पन्न होते हैं।

लक्षणों के दोबारा शुरू होने की गंभीरता और क्षमता के आधार पर एमएस की अलग-अलग अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं। पुनरावर्तन एक परिवर्तनशील समय में हो सकता है और ज्यादातर मामलों में, कुछ हद तक ऊतक क्षति अभी भी देखी जाती है।

एमएस के विभिन्न प्रकार हैं:

• रिलैप्सिंग-रेमिटिंग एमएस (आरआरएमएस)। रोग के पहले चरण के रूप में भी माना जाता है, आरआरएमएस को प्रारंभिक सूजन की विशेषता है।
• प्राथमिक प्रगतिशील एमएस (पीपीएमएस)। यह स्थिति की एक गैर-पुनरावृत्ति-प्रेषक अभिव्यक्ति है, जो एक प्रगतिशील अध: पतन की विशेषता है।
• माध्यमिक प्रगतिशील एमएस (एसपीएमएस)। यह रोग का एक अधिक उन्नत, आमतौर पर गैर-पुनरावृत्ति-प्रेषक चरण है, जो सफेद पदार्थ में व्यापक घावों की उपस्थिति से चिह्नित होता है।
• प्रोग्रेसिव-रिलैप्सिंग एमएस (पीआरएमएस): यह एमएस मामलों के 5% से कम को प्रभावित करने वाला एक दुर्लभ रूप है, और लक्षणों के बिगड़ने और छूट की कोई संभावना नहीं होने के साथ लगातार प्रगति की विशेषता है।

संकेत और लक्षण

एमएस संकेतों और लक्षणों की प्रगति, गंभीरता और प्रस्तुति रोगियों में बहुत भिन्न हो सकती है; फिर भी, सबसे आम प्रस्तुति में शामिल हैं:

• समन्वय की कमी और चलने में कठिनाई (जैसे स्पास्टिसिटी, गतिभंग, कंपकंपी, डिसरथ्रिया)।

• दृष्टि समस्याएं (जैसे डिप्लोपिया, निस्टागमस)।

• कई अंगों को स्वायत्त शिथिलता।

• भाषण और संज्ञानात्मक हानि।

• थकान।

• मिर्गी के दौरे सहित तीव्र या पुराना दर्द।

कारण और जोखिम कारक

एमएस के अंतर्निहित कारण स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन इस स्थिति के पैथोफिज़ियोलॉजी में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाने के लिए एक जटिल आनुवंशिक-पर्यावरणीय संपर्क दिखाया गया है, जिसमें पर्यावरणीय घटक आनुवंशिक से अधिक मजबूत है। हाल के अध्ययनों के बावजूद परिधीय तंत्रिका तंत्र (पीएनएस) की भागीदारी का सुझाव दिया गया है, एमएस रोगियों में तंत्रिका तंतुओं का विघटन मुख्य रूप से सीएनएस में होता है। प्रतिरक्षा कोशिकाओं (टी - और बी - लिम्फोसाइट्स) से माइलिन के ऑटोलॉगस हमले को पुनर्प्राप्त किया जा सकता है; हालांकि, पूरे शरीर में विद्युत आवेगों को कुशलता से प्रसारित करने में असमर्थता के कारण निशान ऊतकों के रूप में दीर्घकालिक क्षति तंत्रिका संबंधी हानि का कारण बन सकती है।

एमएस को ट्रिगर करने वाले पर्यावरणीय कारकों में विटामिन डी की कमी, यूवीबी एक्सपोजर, धूम्रपान, बचपन का मोटापा, एपस्टीन-बार वायरस संक्रमण, विष अधिभार भी एमएस के लिए रोगियों की आनुवंशिक संवेदनशीलता को बढ़ा सकता है। यह भी बताया गया है कि पुरुषों की तुलना में महिलाओं में इस स्थिति में वृद्धि हुई है (3: 1 अनुपात) और कॉमरेडिडिटी (विशेष रूप से अन्य ऑटो-प्रतिरक्षा रोग) की उपस्थिति और एमएस के लिए पारिवारिक इतिहास (विशेष रूप से मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन एचएलए-डीआरबी 1 से जुड़ा हुआ है) *15:01 हैप्लोटाइप) बढ़े हुए जोखिम से जुड़े हैं।

निदान

एमएस के लिए न्यूरोलॉजिकल परीक्षा शुरू में नैदानिक लक्षणों के आधार पर की जाती है, इसके बाद चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) और मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा का उपयोग करके नैदानिक परीक्षा होती है। रोग की अभिव्यक्ति के आधार पर, चिकित्सा विशेषज्ञ मस्तिष्क, रीढ़ या दोनों का एक चिकित्सा इमेजिंग परीक्षण लिखेंगे। यह परीक्षा घाव के विस्तार पर आधारित निदान और निदान की स्थापना की पुष्टि करने में सक्षम बनाती है, साथ ही समान लक्षणों के साथ अन्य स्थितियों के लिए आकस्मिक निष्कर्षों को छोड़कर।

मल्टीपल स्केलेरोसिस का पैथोलॉजिकल हॉलमार्क सीएनएस में माइलिन लॉस (घाव या प्लेक) के कई क्षेत्रों की उपस्थिति है, साथ में लिम्फोसाइट्स (सक्रिय एमएस) या माइक्रोग्लिया और मैक्रोसाइट्स (उन्नत एमएस) के पेरिवास्कुलर घुसपैठ के साथ। एक्सोनल घनत्व शुरू में स्थिति के पहले चरणों में संरक्षित होता है, हालांकि, पुरानी सूजन की उपस्थिति अपरिवर्तनीय अक्षतंतु क्षति, माइलिन टूटने और ओलिगोडेंड्रोसाइट चोट की ओर ले जाती है।

इलाज

एमएस के इलाज में व्यापक रुचि और प्रयास के बावजूद, वर्तमान में, कोई एफडीए-अनुमोदित इलाज उपलब्ध नहीं है। फिर भी, रोगसूचकता का प्रबंधन करने और रोगियों के दैनिक जीवन की गुणवत्ता में सुधार लाने के उद्देश्य से विभिन्न उपचारों को मंजूरी दे दी गई है और दुनिया भर में उपयोग किया जाता है। इष्टतम चिकित्सीय दृष्टिकोण को अक्सर एमएस के प्रकार और परीक्षा के समय प्रकट होने वाले लक्षणों की सीमा और गंभीरता के आधार पर वैयक्तिकृत करने की आवश्यकता होती है। इनमें इंटरफेरॉन बीटा -1 ए और 1-बी, ग्लैटिरामेर एसीटेट (जीए), माइटोक्सेंट्रोन, नटालिज़ुमैब, फिंगरोलिमॉड, टेरिफ्लुनोमाइड, डाइमिथाइल फ्यूमरेट और एलेमटुज़ुमैब जैसे रोग-संशोधित उपचार (डीएमटी) शामिल हैं। डीएमटी प्रतिरक्षा प्रणाली को क्रिया के विभिन्न तंत्रों के साथ संशोधित करते हैं और प्रभावी साबित हुए हैं, हालांकि एक परिवर्तनीय डिग्री और सहनशीलता के साथ, एमएस को फिर से शुरू करने के लिए; हालांकि, प्रगतिशील एमएस के लिए कोई लाभकारी प्रभाव दर्ज नहीं किया गया है।

उन्नत एमएस के अधिकांश मामलों में, रोगसूचक उपचार, जैसे कि Dalfampridine, का उद्देश्य कुछ सबसे दुर्बल लक्षणों जैसे कि काठिन्य और चलने की कठिनाइयों को कम करना है और रोग के प्रबंधन के लिए प्रभावी साबित हुए हैं। 

दवा के विकास के लिए नए तरीकों के साथ-साथ एमएस के पैथोफिज़ियोलॉजी की और समझ, पुराने और उन्नत एमएस से प्रभावित रोगियों के लिए आशा लाने वाले अनुसंधान के इस क्षेत्र को उत्तरोत्तर आगे बढ़ा रही है। 

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